Glukosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PDH)
Deskribapena
Glukosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) gabezia herentziazko egoera bat da, zeinean globulu gorriak apurtzen diren (hemolisia) gorputza elikagai, droga, infekzio edo estres jakin batzuen eraginpean dagoenean.Pertsona bat falta denean edo glukosa-6-fosfato deshidrogenasa entzimaren maila baxuak dituenean gertatzen da.Entzima honek globulu gorriak behar bezala funtzionatzen laguntzen du.Atal hemolitiko batean zehar sintomak gernu iluna, nekea, zurbiltasuna, bihotz-taupada azkarra, arnasa gutxitzea eta larruazala horia (ikterizia) izan daitezke.G6PD gabezia X-rekin lotutako modu recesiboan heredatzen da eta sintomak ohikoagoak dira gizonezkoetan (batez ere afroamerikarrak eta Afrikako, Asiako eta Mediterraneoko zenbait lekutakoak).G6PD genearen aldaketa genetikoek eragiten dute.
Glukosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PDH) pisu molekular baliokideko bi azpiunitatez osatuta dago. Monomeroaren aminoazidoen sekuentzia argitaratu da. G-6-PDH nikotinamida adenina dinukleotidoaren eta ehunen piridinaren entseguetan erabili da. nukleotidoak.G-6-PDH ureaz desnaturalizatutako soluzioetatik berriro aktibatu daiteke.
Glukosa 6-fosfato deshidrogenasa funtsezko entzima erregulatzailea da pentosa fosfatoaren bidearen lehen urratsean.G-6-P-DH-k glukosa-6-fosfatoa oxidatzen du NADPren presentzian+ 6- fosfoglukonatoa emateko.Poliakrilamida gelaren elektroforesiak, jardueraren tindaketak eta G-6-PDH antigorputz immunoblotting-aren aurkako legamia-ikerketek G-6-PDH glikoproteina bat dela adierazi dute.
Egitura kimikoa
Erreakzio-printzipioa
D-glukosa-6-fosfatoa + NAD+→D-Glukono-δ-laktona-6-fosfatoa + NADH+H+
Zehaztapena
Proba-elementuak | Zehaztapenak |
Deskribapena | Hauts amorfo zuria, liofilizatua |
Jarduera | ≥150U/mg |
Garbitasuna (SDS-PAGE) | ≥%90 |
Disolbagarritasuna (10 mg hautsa/ml) | Garbi |
NADH/NADPH oxidasa | ≤%0,1 |
Glutatione reductasa | % ≤0,001 |
Fosfoglukosa isomerasa | % ≤0,001 |
Kreatina fosfokinasa | % ≤0,001 |
6-Fosfoglukonato deshidrogenasa | ≤%0,01 |
Miokinasa | ≤%0,01 |
Hexokinasa | % ≤0,001 |
Garraioa eta biltegiratzea
Garraioa: Giroa
Biltegiratzea:Gorde 2-8 °C-tan
Berriro proba gomendatuaBizitza:2 urte